【摘 要】
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目的总结单中心15年间诊治的Ⅲ期/Ⅳ期神经母细胞瘤患儿病例,分析相关的临床资料、治疗方法,随访长期生存情况,并统计生存率及影响预后因素,为改进晚期神经母细胞瘤患儿的治疗方法提供临床建议。方法选择解放军总医院儿科2001-1-1至2015-12-31期间解放军总医院儿内科接受治疗的神经母细胞瘤患儿作为研究对象,研究截止时间为2017-12-31。共搜集NB患儿146例,其中失访患儿57例,外院化疗(
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目的总结单中心15年间诊治的Ⅲ期/Ⅳ期神经母细胞瘤患儿病例,分析相关的临床资料、治疗方法,随访长期生存情况,并统计生存率及影响预后因素,为改进晚期神经母细胞瘤患儿的治疗方法提供临床建议。方法选择解放军总医院儿科2001-1-1至2015-12-31期间解放军总医院儿内科接受治疗的神经母细胞瘤患儿作为研究对象,研究截止时间为2017-12-31。共搜集NB患儿146例,其中失访患儿57例,外院化疗(未使用COG方案)3例,INSS分期为Ⅱ期及Ⅲs期的6例,无病理及细胞骨髓学诊断的4例,目前随访到确切生存时间的Ⅲ期、Ⅳ期NB患儿76例,将此76例NB患儿纳入本次研究。采用回顾性研究方法,总结分析NB患儿病例临床资料、治疗方法,随访长期生存情况,统计生存率及影响预后因素。结果1.本研究76例Ⅲ期/Ⅳ期母细胞瘤患儿中,其中男40例(52.6%),女36例(47.4%),男女比例为1.1:1;发病年龄在7个月-11岁,其中0-1岁4例(5.3%),1-5 岁 49 例(64.5%),>5 岁 23 例(30.2%):分期:Ⅲ 期 17 例(22.4%),Ⅳ期59例(77.6%);全部病例均实施化疗;接受手术患儿61例,占80.3%;采用放疗者19例,占25.0%;进行造血干细胞移植和生物治疗的NB患儿均为40例(52.6%),平均生存时间为(72.2±8.9)个月,总体5年生存率(OS)为36.9%。2.Ⅲ期NB患儿的平均生存时间为(96.3±17.7)个月,Ⅳ期NB患儿的平均生存时间为(63.5±9.3)个月;Ⅲ期患儿的生存时间多于Ⅳ期患儿,但两组总生存率比较差异无统计学意义(Logrank χ2=2.280,P=0.131)。3.手术组NB患儿的平均生存时间为(81.6±9.7)个月,非手术组NB患儿的平均生存时间为(11.6±2.2)个月;手术组的生存时间多于未手术组,两组总生存率比较差异有统计学意义(Logrank χ2=27.524,P<0.001)。4.放疗组NB患儿的平均生存时间为(86.6±17.3)个月,非放疗组NB患儿的平均生存时间为(61.6±8.8)个月;放疗组的生存时间多于非放疗组,但两组患儿总生存率比较差异无统计学意义(Logrank χ2=1.659,P=0.198)。5.接受干细胞移植的NB患儿平均生存时间为(104.9± 11.6)个月,未接受干细胞移植NB患儿的平均生存时间为(21.6±4.7)个月;两组患儿总生存率比较差异有统计学意义(Logrankχ2=37.221,P<0.001)。6.生物治疗组NB患儿的平均生存时间为(104.9±11.6)个月,未接受生物治疗组NB患儿的平均生存时间为(21.6±4.7)个月;生物治疗组的生存时间多于未接受生物治疗组,两组患儿总生存率比较差异有统计学意义(Log rankχ2=37.221,P<0.001)。结论1.本组76例Ⅲ/Ⅳ期神经母细胞瘤总体5年生存率(OS)为36.9%。2.目前对Ⅲ/Ⅳ期NB应采取化疗、手术、自体造血干细胞移植、局部放射治疗及生物治疗等综合治疗方法提高其疗效。3.经过有效且规范化的综合治疗,手术组患儿的生存时间长于未手术组患儿(P<0.001)。手术治疗对晚期NB患儿预后的改善有显著效果,切除原发灶、减轻肿瘤负荷对后续治疗以及延缓病情发展和肿瘤组织扩散蔓延具有重要意义。4.本组40例接受干细胞移植和生物治疗的患儿生存时间长于未接受干细胞移植和生物治疗患儿,造血干细胞移植和生物治疗能有效改善晚期NB患儿预后(P<0.001)。5.NB患儿常见复发部位为原发部位及骨/骨髓,应重视这些部位治疗。
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