目的:通过总结胸膜恶性黑素瘤的常见临床症状、影像学检查、病理特征来提高对恶性黑素瘤这种疾病的认识。方法:报道一例原发部位不明的胸膜恶性黑素瘤的详细病史、病程及病理、影像资料以及确诊依据,并结合近10年来相关文献资料,对该病的临床诊断以及鉴别诊断进行分析。设计:病例报告。病例:男性患者,工人,65岁,阵发性咳嗽、咳痰伴偶尔气短半月。胸腔镜检查示:右侧壁层的胸膜及膈胸膜上可见多发灰白色结节,不完全融合状。组织病理示:光镜下见瘤细胞为梭形,呈团块状或片状排列,浸润胸膜组织。免疫组化示:S-100(+),HMB-45(+),Ki-67(40%),Vimentin(+),病理诊断:(胸膜)恶性黑素瘤。结果:胸膜恶性黑素瘤患者常出现的如咳嗽、胸闷、呼吸困难等临床症状,传统的影像学检查如胸部正位片、CT等结果显示大量胸腔积液,与一般的胸膜肿瘤患者的临床表现、影像学检查的结果无特异性区别,胸腔镜是有效的辅助诊断方法,一般情况下免疫组化是恶性黑素瘤确诊的金标准。结论:胸膜恶性黑素瘤是一种临床上极为少见且进展快、预后极差的疾病,其临床表现、影像学检查、血液生化分析均无特异性,易造成漏诊、误诊,免疫组化是确诊的金标准,一些低分化以及无色素恶性黑色素瘤的光镜下诊断困难时可以利用透射电镜辅助诊断,由于病例数较少,目前尚无胸膜恶性黑素瘤的系统性治疗方案,恶性黑素瘤的靶向治疗在一定程度上可以延长患者的无进展生存期。胸膜上恶性黑素瘤患者较之皮肤上的恶性黑素瘤患者病情进展更为迅速,死亡率更高,预后更差。