研究目的：　　1、了解系统性红斑狼疮患者呼吸系统受累的流行病学、临床表现、实验室检查等临床特征及其危险因素的分析。　　2、了解系统性红斑狼疮间质性肺病患者的流行病学、临床表现、实验室检查等临床特征及其危险因素的分析。　　方法：　　回顾性收集整理2007年1月至2017年9月期间于广东省人民医院风湿免疫内科及肾内科住院且资料完整的系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)患者临床资料，重点记录有呼吸系统受累的SLE患者的临床表现、实验室检查及影像学结果。对比分析有呼吸系统受累的SLE患者与无呼吸系统受累SLE患者的临床特征差异，并分析SLE患者并发呼吸系统受累的危险因素。　　统计学处理：　　所有SLE患者的临床资料均建立Excel表格数据，用SPSS 22.0统计学软件进行数据处理。对计量资料进行正态性检验，若符合正态分布，则用x ±s描述，两组间比较用两组独立样本 t 检验，偏态分布者，则用中位数描述，两组间比较用非参数秩和检验。计数资料用%或率比描述，两组间比较采用卡方检验。多因素相关分析采用 Logistic 回归分析预测相关危险因素。P＜0.05 差异有统计学意义。　　结果：　　入组本研究的SLE患者共2341例，其中确诊SLE呼吸系统受累的患者共997例，占入组患者的42.59%。其中男性的患病率较女性高（男49.51%vs女41.55%）。呼吸系统受累可以作为SLE起病的首发症状，占所有SLE患者的20.97%；无明显呼吸受累临床表现的有312例（占31.29%），提示不少SLE呼吸系统受累的隐匿性，目前 SLE 并发呼吸系统受累的患病率可能被低估。起病的平均年龄为36.77±14.95 岁（范围 9-80 岁），SLE 平均病程 29.9±54.3 月，SLEDAI 评分13.77±8.2分。合并呼吸系统受累SLE患者死亡率较无呼吸系统受累SLE患者明显增高（1.91% vs 0.18%）。胸膜受累在SLE呼吸系统受累中最常见，患病率27.81%，占呼吸系统受累的SLE患者的65.3%，其中双侧胸膜受累占71.74%。临床上表现为胸膜炎或胸腔积液，胸腔积液以少量为主（占78.65%），单纯胸膜受累的SLE患者占33.3%。SLE肺实质病变主要包括急性狼疮性肺炎(Acute lupus pneumonia, ALP)、慢性间质性肺病(Interstitial lung disease, ILD)和弥漫性肺泡出血(Diffuse alveolar hemorrhage, DAH)。SLE-ALP 患者 47 例，患病率为2.01%，其平均病程为11.27±20.75月，在所有SLE呼吸系统受累患者中病程最短，最常见的症状为咳嗽，可伴有低氧血症及咳血。胸部CT上表现多累及双肺（占89.36%），病变以斑片状影、实变影为主。呼吸系统外表现最常见的为血液系统损害（68.09%），治疗上经常使用大剂量甲强龙及免疫球蛋白冲击治疗，续贯糖皮质激素(Glucocorticoid,GC)及免疫抑制剂(Immunosuppression, IS)联合方案治疗。其中有3例SLE-ALP患者死亡，死亡率6.38%，死亡原因均为住院过程中合并严重的感染，包括肺部感染、败血症及泌尿道感染，所以ALP患者在治疗本病的同时需注意避免过度免疫抑制治疗增加合并感染的风险，并应及时识别感染尽快控制。SLE-ILD患者占138例，患病率5.89%，起病平均年龄44.43±15.22岁，其平均病程39.05±69.46个月，对比其他肺部受累患者起病年龄晚，病程长。无症状表现的SLE-ILD占33.33%，即1/3的SLE-ILD起病隐匿。胸部高分辨率CT（HRCT）表现最常见的为磨玻璃影（占18.12%）和网格状影（占19.57%），11例患者行肺穿刺活检，最常见的病理类型为非特异性间质性肺炎（NSIP)。弥漫性肺泡出血（DAH）4例，患病率为0.17%，其中3例为女性， 4例患者均有发热、低氧血症、重度贫血、明显低补体血症表现。4例患者均使用甲强龙（500mg-1000mg）静脉冲击治疗，3例予丙种球蛋白20g冲击治疗3-5天。肺动脉高压（PH）163例，患病率为6.96%，女性患者患病率较男性患者高（7.32% vs 4.59%），最常见的表现为气促、呼吸困难，最常见的呼吸系统外表现为血液系统损害（占40.49%），雷诺现象为SLE-PH患者的突出表现（占25.77%），治疗上使用GC联合IS（多使用CTX）及降低肺高压靶向药物治疗。肺栓塞患病率为0.56%，突出表现为气促、呼吸困难，抗磷脂抗体阳性(APLA+)率33.33%。SLE 患者继发肺部感染患病率 17.39%，痰检细菌感染中最常见的为鲍曼不动杆菌，真菌感染最常见的为白色念珠菌，肺炎支原体感染29例，肺结核36例。其中SLE-ALP组与SLE-ILD组各临床特征比较，提示年龄、病程、住院时间、SLEDAI、低补体血症、抗Sm+、狼疮肾炎、狼疮血液系统损害有明显差异。　　将SLE呼吸系统受累组与无呼吸系统受累组的临床资料进行单因素分析，提示男性、起病年龄大、SLEDAI 评分高、皮疹、发热、心包炎、雷诺现象、狼疮性肾炎、心脏损害、溶血性贫血、肝功能损害、血白细胞降低、贫血、Coombs试验-D阳性、低补体C3、低C4、免疫球蛋白IgG升高、类风湿因子（RF）升高、红细胞沉降率(ESR)升高、C反应蛋白(CRP)升高、APLA+、血管炎指标阳性(ANCA+)在两组间的差异有统计学意义。将上述指标进行多因素回归分析，得出性别（OR=1.924，95%CI：1.126-3.287）、年龄（OR=1.051，95%CI：1.038-1.064）、SLEDAI 评分（OR=1.040，95%CI：1.014-1.064）、心包炎（OR=2.646，95%CI：1.766-3.963 ）、雷诺现象（ OR=2.182 ， 95%CI：1.314-3.624 ）、狼疮性肾炎（OR=1.597，95%CI：1.059-2.409）、IgG升高（OR=1.563，95%CI：1.101-2.217）、CRP升高（OR=3.555，95%CI：2.552-4.952）、APLA+（OR=1.559，95%CI：1.021-2.381）为SLE并发呼吸系统受累的独立危险因素。　　将所有SLE-ILD患者与SLE-非ILD患者的临床资料进行单因素分析，年龄、皮疹、光过敏、雷诺现象、狼疮性肾炎、低C3、低C4、IgG升高、RF阳性、CRP升高、ESR 升高、ANCA+、出现肺部感染、住院天数在两组间的差异有统计学意义。将上述指标进行多因素回归分析，结果示年龄（ OR=1.054 ， 95%CI：1.039-1.069）、低C4（OR=1.003，95%CI：1.001-1.005）、IgG升高（OR=2.060， 95%CI：1.297-3.270）、ANCA+（OR=2.553，95%CI：1.407-4.633）与SLE-ILD的发生存在相关性（P值＜0.05）。　　60岁以上SLE患者共149例（占所有SLE患者6.36%），出现呼吸系统受累的患者93例，患病率62.42%，男女比例1:3.4，男女患病率相当。≥60岁组胸膜受累、继发肺部感染、ILD患病率均比＜60岁组患病率高。SLE-ILD患者≥60岁组与＜60岁组对比，SLEDAI评分、抗ds-DNA阳性率、糖尿病患病率差异有统计学意义。　　结论：　　1、SLE 出现呼吸系统受累并不少见，最常见的是胸膜受累，肺实质受累最常见为SLE-ILD。男性患病率较女性高。SLE呼吸系统受累的死亡率较无呼吸系统受累的患者升高。SLE呼吸系统受累临床表现常不典型，很多患者起病隐匿，需临床医师提高早期筛查意识。应尽早进行胸部 HRCT 和肺功能试验检查，提高 SLE呼吸系统受累的早期诊治率。　　2、SLE并发呼吸系统受累危险因素包括男性、起病年龄大、SLEDAI评分高、合并心包炎、雷诺现象、狼疮性肾炎、IgG升高、CRP升高和抗磷脂综合征指标阳性。出现上述危险因素时需警惕SLE呼吸系统受累的发生。　　3、SLE-ILD对比其他肺部受累患者起病年龄晚，HRCT表现最常见的为毛玻璃影和网格状影，最常见的病理类型为非特异性间质性肺炎。起病年龄大、补体 C4升高、IgG升高、血管炎指标阳性与SLE合并ILD的发病密切相关。　　4、 SLE-ALP常见于SLE病程较短甚至起病时，进行性呼吸困难、咳嗽，HRCT提示双肺肺泡浸润影(斑片影、实变影)，多伴有发热、关节炎、血液系统损害、狼疮肾炎等全身性活动表现，ESR/CRP>2。相较SLE-ILD组，年龄、病程、住院时间、SLEDAI、低补体血症、抗Sm+、狼疮肾炎、狼疮血液系统损害有明显差异。5、老年人胸膜受累、继发肺部感染、ILD 的患病率与非老年人对比有差异，老年人ILD患病率明显升高，但SLEDAI评分、抗dsDNA阳性率较非老年组低，提示老年人ILD的发生与SLE的病情活动性不存在相关性。