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背景肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar,proteinosis, PAP)是一类因肺泡腔及终末呼吸道内表面活性物质组分沉积引起的呼吸系统疾病。患者肺通气和换气功能障碍,引起进行性呼吸困难等症状。胸部HRCT可见典型“铺路石征”改变,显微镜检见PAS染色阳性物质沉积。支气管肺泡灌洗是PAP的经典治疗方法,且对大多数病例有效。GM-CSF替代治疗、血浆置换、生物制剂等免疫调节治疗在一些患者中同样取得疗效。因本病罕见,临床认识不充分,可能存在一定误诊、漏诊情况。病历概述患者48岁男性,以“发热伴咳嗽、咳痰20余天”为主诉入院。20余天前患者无明显诱因出现畏寒、发热,体温最高38.00C,偶有咳嗽、咳白痰,无气短、咯血等不适。外院胸片见斑片状密度增高影,考虑“肺部感染”,抗感染治疗后体温降至正常,但胸片未见改善。遂收入我院,查体右肺可闻及散在哮鸣音,行胸部HRCT平扫见双肺弥漫性“碎石征”改变、右侧为著,肺功能提示弥散功能障碍,动脉血气分析提示低氧血症。排查病毒、结核、非典型病原体等,均未见感染证据；自身抗体谱大致正常,肿瘤标记物中CEA、CA15-3、CYFRA21-1高于正常。为明确肺部病变性质,进一步行支气管镜检查及TBLB,并于右肺行支气管肺泡灌洗。所得BALF外观混浊,病原学检查未见异常,病理可见多量PAS染色阳性的蛋白样物质；肺组织病理见肺泡腔内PAS染色阳性粉红色液体渗出,未见癌细胞。综上诊断肺泡蛋白沉积症,先后行三次支气管肺泡灌洗治疗,治疗后患者症状改善、体征消失,胸部HRCT见病变范围及严重程度较前减轻。出院后定期随访,病情稳定。结论1.肺泡蛋白沉积症的临床表现缺乏特异性,典型患者症状、体征相对较轻,肺部影像学改变显著,抗生素、激素治疗无效,临床如遇到类似情况需想到PAP可能。2.肺组织病理及BALF细胞学检查在诊断中具有极高价值,如发现肺泡腔内大量PAS染色阳性的蛋白样物质沉积可确诊。3.大多数患者经全肺灌洗或支气管肺泡灌洗治疗,可获得较好疗效。