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目的Waardenburg综合征(Waardenburg Syndrome,WS)是一种比较少见的常染色体显性遗传性疾病,部分表现为隐性。其临床特征是内眦异位、虹膜异色、前额白发及遗传性感音神经性耳聋。目前对重度和极重度感音神经性耳聋的患者,主要的治疗方法是人工耳蜗植入(Cochlear implant,CI)。本课题将研究Waardenburg综合征患者人工耳蜗植入术中电刺激听神经复合动作电位(Electrically evoked compound action potential,eCAP)与年龄的相关性,以及术后电刺激随时间的变化趋势。并以上述结果评估WS患者螺旋神经节细胞(Spiral ganglionneurons,SGN)数量随年龄的变化关系。方法搜集2001年至2017年于解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科进行人工耳蜗植入手术并明确诊断为WS的患者。将WS患者分为<4岁组和≥4岁组,术后调机患者均<4岁。根据电极型号及手术时术耳年龄选取非综合征耳聋(Non-syndromichearing loss,NS)患者为对照组。以术中eCAP电刺激量-振幅增长函数(Amplitude growth function,AGF)做线性回归分析计算Slope值及预测阈值(Threshold,T),比较不同年龄分组和电极位置分组Slope值与预测阈值的差异,评估其与植入年龄和电极位置的相关性。随访CI术后1-4年调机中的T值(Threshold Level,T Level)、C值(Comfortable Level,C Level)以及动态范围(Dynanmic range,DR)作为 CI 术后电刺激参数。采用独立样本t检验对术中两组患者eCAP数据进行统计,eCAP与年龄的相关性采用线性相关分析,电极eCAP引出率的统计采用卡方检验,术后时间对电刺激量的影响采用单因素方差分析。结果术中eCAP测试:WS患者共纳入17例,其中<4岁组10例,≥4岁组7例。WS患者Slope值明显低于NS患者(P<0.01),阈值明显高于对照组(P<0.05),且在4岁以上患者中差异更显著。WS患者中,4岁以上患者Slope值低于4岁以下患者(P<0.05),Slope值与植入年龄呈明显负相关(r=-0.305,P<0.01);阈值T则高于4岁以下患者(P<0.01),NS患者中两组患者则没有显著差异。WS患者近端电极Slope值明显低于远端电极;在近端及远端电极中,WS患者Slope值均低于NS患者。术后1-4年电刺激:WS患者T值在术后第3、4年明显高于NS患者(P<0.05),C值在术后第1年明显低于NS患者。WS患者术后1-4年DR值均明显低于NS患者。两组患者术后1-4年的T、C值均无显著差异,而第3、4年的DR值高于第1、2年(P<0.01)。结论Waardenburg综合征患者eCAP测试Slope值明显低于NS患者,且随着年龄增长逐渐下降,预测阈值WS患者在4岁以上分组中显著高于NS患者,由于Slope值与螺旋神经节细胞数量呈正相关,因而推测WS患者螺旋神经节细胞少于NS患者,且随着年龄增长而逐渐减少。术后WS患者能听到声音的最小电刺激量在第3、4年明显高于NS患者,DR值术后4年均明显低于NS患者,但两组患者DR值均逐渐增加,表明WS患者对电刺激的接受宽度更窄,能聆听到的声音丰富程度不如NS患者。以上结果从侧面表明为了使WS患者具有更好的人工耳蜗植入效果,早期进行人工耳蜗植入手术比其他非综合征耳聋患者更为迫切。