目的总结部分型房室间隔缺损(PAVSD)外科治疗的近远期疗效和二尖瓣处理的方法。方法我院1990年1月至2008年5月手术治疗PAVSD患者109例,男47例,女62例,年龄7个月至62岁,平均(28.3±12.7)岁。原发孔型房间隔缺损21～50mm,二尖瓣前瓣均有不同程度的裂隙,轻至重度二尖瓣反流96例,三尖瓣中重度反流47例。二尖瓣前瓣裂隙均予间断缝合,同时行瓣叶交界环缩12例,二尖瓣成形环15例,双孔二尖瓣9例;二尖瓣置换术6例。原发孔房间隔缺损修补均采用自体心包片,冠状静脉窦开口隔入左心房91例,留在右心房者18例。同期行动脉导管未闭结扎7例。左上腔与右心耳吻合1例,左上腔直接结扎3例,将冠状静脉窦开口隔入右心房左上腔未做处理3例。右室流出道拓宽2例,主动脉瓣下隔膜切除1例。结果术后早期死亡2例,死亡率1.8%。严重并发症包括再次气管插管4例,再次开胸止血1例,左心辅助1例,Ⅲ度房室传导阻滞1例。术后随访96例,随访率90%。随访时间3个月至18年(90.8±23.5)个月。再次手术7例,距第一次手术时间为3.3～18年,平均(11.2±5.1)年。再次手术死亡1例。随访存活的95例患者生活质量和活动能力均有明显改善。结论PAVSD矫治手术病死率低,远期效果较好。二尖瓣的修复是手术成功的关键。术后二尖瓣反流是再次手术的主要原因,对于重度的二尖瓣反流的患者应定期随访、及时手术。