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目的探讨先天性胆总管囊肿的发生及恶变机制.方法将Ⅰ型胆总管囊肿分为囊型高淀粉酶组、囊型低淀粉酶组和梭型组,采用免疫组化技术分别检测iNOS、P53、PCNA、TUNEL在胆总管囊肿上皮细胞中的表达情况.结果 iNOS、PCNA、TUNEL在囊型高淀粉酶组和梭型组中均存在高表达,而在囊型低淀粉酶组中呈低表达;三组中未检测到P53表达.结论胰液逆流入胆道系统可以造成胆道上皮细胞的增生及凋亡增加,促进囊肿的形成;上皮细胞的过度增生且高表达NO有可能是胆总管囊肿发生恶变的基础.