目的：比较不同年龄组及体重组TOF患儿手术根治效果,探讨低龄低体重TOF根治术的手术时机,手术方式改进,围术期处理以及近期随访等情况,提高低龄低体重患儿TOF根治术的治疗效果。方法：总结单一手术组2004年5月至2010年12月239例TOF患儿手术治疗情况。根据年龄体重分别分组。根据年龄分组：组Ⅰ：年龄≤6个月,58例,其中男37例,女21例,平均年龄(4.28±1.31)月,平均体重(6.28±1.45)Kg；组Ⅱ：6个月<年领≤12个月,92例,其中男52例,女40例,平均年龄(10.17±1.99)月,平均体重(8.45±1.61) Kg；组Ⅲ：12个月<年龄≤24个月,72例,其中男42例,女30例,平均年龄(19.03±3.59)月,平均体重(10.21±1.47)Kg；组Ⅳ：年龄>24个月,17例,其中男10例,女7例,平均年龄(39.88±23.49)月,平均体重(14.00±5.61)Kg。根据体重分组：组①：体重≤6Kg,41例,其中男22例,女19例,平均体重(5.19±0.60)Kg。平均年龄(4.68±2.13)月；组②：6 Kg<体重≤10Kg,137例,其中男83例,女54例,平均体重(8.54±1.11)Kg。平均年龄(12.02±5.51)月；组③：10 Kg<体重≤15Kg,51例,其中男26例,女25例,平均体重(11.73±1.14)Kg。平均年龄(20.73±8.19)月；组④：年龄>15Kg,10例,男,其中男7例,女3例,平均体重(22.56±8.21)Kg。平均年龄(36.57±12.81)月。观察每组病例术前、术后的主要临床指标以及随访的超声心动图等辅助检查指标,比较主动脉阻断时间、体外转流时间、修补室间隔缺损径路、是否跨肺动脉瓣环补片、术后恢复情况、术后并发症、早期死亡以及近期随访情况。术前、后两组各项指标均采用x±s表示,计量资料采用两独立样本t检验,计数资料采用卡方检验,P<0.05为差异有统计学意义。结果：术后死亡5例,总体死亡率为2.09%。年龄分组死亡情况：组Ⅰ死亡1例,组Ⅱ死亡2例,组Ⅲ死亡2例,组Ⅳ无死亡。体重分组死亡情况：组①死亡1例,组②死亡3例,组③死亡1例,组④无死亡。各组间手术死亡率无统计学意义(P>0.05)。不同年龄组及体重组的病人术中室间隔修补路径、保留房间隔交通情况以及术后呼吸机辅助时间、ICU滞留时间、术后住院时间有统计学差异(P<0.05)。手术体外循环时间、主动脉阻断时间、跨环补片例数及Ⅲ°房室传导阻滞无统计学差异(P>0.05)。术后所有病例均得到随访,随访时间1—6个月,6个月以内随访率达100%。随访内容包括门诊体检、术后复查心电图、X线胸片和心脏超声心动图检查。超声检查主要了解室间隔残余分流、右室流出道残余梗阻、三尖瓣和肺动脉瓣返流等情况。年龄组和体重组各项随访结果均无统计学差异(P>0.05)。结论：1.随着术前诊断、麻醉、术后监护和外科技术的不断提高,除右室流出道有异常冠状动脉横跨或多发性室间隔缺损的TOF患儿,几乎均可以安全的施行一期根治术,并且手术死亡率低,体重和年龄不再是制约根治术的主要因素。2.左室小和肺动脉发育差不再是根治术的绝对禁忌,绝大部分TOF超声心动图即可作出明确诊断,大多数患儿不必经历右心导管和造影检查,可以减少创伤,缩短住院时间,减少花费。3.部分患儿经右房切口三尖瓣途径可以有利于室间隔缺损修补的显露,部分患儿宜经右室切口显露修补；流出道切口不宜过大,术中减轻右室牵拉；合理疏通右室流出道、重视自身肺动脉瓣保留和三尖瓣功能保护；有利于患儿术后恢复,提高远期生存率。4.加强围手术期心肺功能保护和术后监护,可以提高低龄低体重婴幼儿法洛四联症根治术疗效,降低手术死亡率和并发症的发生率。5.低龄低体重的TOF患儿根治术生存率和并发症发生率与较大TOF患儿相似,术后随访心功能均良好。早期手术能更早的建立正常肺血流,改善缺氧状况,促进身体各器官正常发育。