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目的：
探讨膜增生性肾小球肾炎（MPGN）样病变免疫荧光（IF）分类法的改良，以期更好地认识MPGN的发病机制及鉴别MPGN样病变的病因。重新认识特发性MPGN的临床病理特征。
方法：
以1994年1月至2018年4月温州医科大学附属第一医院经肾活检诊断的MPGN样病变118例为对象，采用我们在Sethi等提出的IF分类法（IF分类法）基础上探索的改良IF分类法（改良IF分类法）结合电镜检查行回顾性病因分析。以IF分类法为对照，评估改良IF分类法的病因鉴别作用；按改良IF分类法分免疫复合物（IC）介导、单克隆免疫球蛋白（MIg）相关性、C3肾小球病（C3G）和非免疫介导四组，分析不同发病机制的MPGN样病变临床表现；并分析特发性MPGN的临床病理特征。
结果：
1、118例MPGN样病变的病因和分类
（1）MPGN样病变118例，肾活检时年龄：39.8±17.2岁；其中特发性MPGN12例，而同期肾活检总数9738例，特发性MPGN占同期肾活检总数的0.12%。
（2）按照IF分类法分为：IC介导占85.6%（101/118）；补体介导占9.3%（11/118）；非免疫介导占5.1%（6/118）。按照改良IF分类法可分为：IC介导的MPGN占78.8%（93/118），MIg相关性MPGN占5.9%（7/118），C3G占8.5%（10/118），非免疫介导的MPGN样病变占6.8%（8/118）；按照病因分类：特发性MPGN占10.2%（12/118），有继发性病因的病例占89.8%（106/118）；继发性病因以系统性红斑狼疮（SLE）最常见，占34.7%（41/118），其次是乙型肝炎病毒（HBV）感染占12.7%（15/118）。
（3）118例MPGN样病变中行电镜检查77例，其中73例MPGN，4例MPGN样病变。73例MPGN的超微病理分型：最常见是Ⅰ型，占56.2%（41/73），其次是Ⅲ型占41.1%（30/73）和Ⅱ型占2.7%（2/73）；在Ⅰ型和Ⅲ型，继发性MPGN分别占78.1%（32/41）和90%（27/30）。
（4）不同分类法的病因鉴别作用的评估：IF分类法的总漏误诊率为4.2%；采用改良IF分类法的总漏误诊率则降低至2.5%，主要是避免了单克隆丙种球蛋白病相关性C3G病例的漏诊；电镜检查对IF检查的修正诊断率为5.1%。
（5）不同发病机制的MPGN样病变临床表现：MIg相关组平均年龄为52.6±12.8岁，在所有4组中最高，但各组间两两比较的差异均无统计学意义（P值均＞0.05）；高血压发生率在“非免疫介导”组和MIg相关组较高，与C3G组比较均有显著性差异（87.5%vs.30.0%，85.7%vs30.0%,P＜0.05）；血尿的发生率在IC介导组最高，与非免疫介导组或C3G组比较均有显著性差异（95.7%vs37.5%,95.7%vs70.0%,P值均＜0.05）；各组间在性别、水肿的发生率、24h尿蛋白定量和血清肌酐水平比较的差异均无统计学意义（P值均＞0.05）。血清补体水平仅在IC介导、MIg相关和C3G等三组间进行了比较，结果显示：C3G组血清C3水平降低最明显，与IC介导组或MIg相关组比较均有显著性差异（0.28±0.21g/Lvs0.60±0.26g/L,0.28±0.21g/Lvs0.72±0.25g/L,P值均＜0.05）；而C3G组的血清C4水平基本正常，与IC介导组比较有显著性差异（0.22±0.09g/Lvs0.13±0.08g/L,P＜0.05）。
2、12例特发性MPGN的临床病理特征
（1）特发性MPGN12例，平均年龄54.7岁，占同期肾活检总数的0.12%。诊断时，所有12例患者均有血尿，而肾病范围蛋白尿、高血压和肾功能不全的发生率分别为66.7%、75.0%和50.0%，低C3血症和低C4血症的发生率分别为66.7%和16.7%。
（2）病理表现：在12例患者中，重度肾小球硬化占8.3%，新月体比例在20%以上和中重度肾小管间质病变均占16.7%。免疫荧光检查以IgG沉积为主，占100.0%，其次是补体C3和C1q，分别占83.3%和83.3%。电镜检查以Ⅰ型为主，占75.0%。
（3）随访情况：12例特发性MPGN中，6例失访，另6例随访中位数为7.5月。至随访结束时，血肌酐翻倍2例，进展为终末期肾病（ESRD）1例，二者合计占随访总例数的50.0%。
结论：
（1）在温州地区特发性MPGN的患病率极低，大部分MPGN样病变病例存在继发性病因，最常见为免疫复合物介导的MPGN，主要的继发性病因是SLE和HBV感染。
（2）改良免疫荧光分类法可更好地认识MPGN样病变的发病机制和有助于其病因鉴别。
（3）MPGN样病变的病因鉴别必须结合免疫病理、超微病理和临床。
探讨膜增生性肾小球肾炎（MPGN）样病变免疫荧光（IF）分类法的改良，以期更好地认识MPGN的发病机制及鉴别MPGN样病变的病因。重新认识特发性MPGN的临床病理特征。
方法：
以1994年1月至2018年4月温州医科大学附属第一医院经肾活检诊断的MPGN样病变118例为对象，采用我们在Sethi等提出的IF分类法（IF分类法）基础上探索的改良IF分类法（改良IF分类法）结合电镜检查行回顾性病因分析。以IF分类法为对照，评估改良IF分类法的病因鉴别作用；按改良IF分类法分免疫复合物（IC）介导、单克隆免疫球蛋白（MIg）相关性、C3肾小球病（C3G）和非免疫介导四组，分析不同发病机制的MPGN样病变临床表现；并分析特发性MPGN的临床病理特征。
结果：
1、118例MPGN样病变的病因和分类
（1）MPGN样病变118例，肾活检时年龄：39.8±17.2岁；其中特发性MPGN12例，而同期肾活检总数9738例，特发性MPGN占同期肾活检总数的0.12%。
（2）按照IF分类法分为：IC介导占85.6%（101/118）；补体介导占9.3%（11/118）；非免疫介导占5.1%（6/118）。按照改良IF分类法可分为：IC介导的MPGN占78.8%（93/118），MIg相关性MPGN占5.9%（7/118），C3G占8.5%（10/118），非免疫介导的MPGN样病变占6.8%（8/118）；按照病因分类：特发性MPGN占10.2%（12/118），有继发性病因的病例占89.8%（106/118）；继发性病因以系统性红斑狼疮（SLE）最常见，占34.7%（41/118），其次是乙型肝炎病毒（HBV）感染占12.7%（15/118）。
（3）118例MPGN样病变中行电镜检查77例，其中73例MPGN，4例MPGN样病变。73例MPGN的超微病理分型：最常见是Ⅰ型，占56.2%（41/73），其次是Ⅲ型占41.1%（30/73）和Ⅱ型占2.7%（2/73）；在Ⅰ型和Ⅲ型，继发性MPGN分别占78.1%（32/41）和90%（27/30）。
（4）不同分类法的病因鉴别作用的评估：IF分类法的总漏误诊率为4.2%；采用改良IF分类法的总漏误诊率则降低至2.5%，主要是避免了单克隆丙种球蛋白病相关性C3G病例的漏诊；电镜检查对IF检查的修正诊断率为5.1%。
（5）不同发病机制的MPGN样病变临床表现：MIg相关组平均年龄为52.6±12.8岁，在所有4组中最高，但各组间两两比较的差异均无统计学意义（P值均＞0.05）；高血压发生率在“非免疫介导”组和MIg相关组较高，与C3G组比较均有显著性差异（87.5%vs.30.0%，85.7%vs30.0%,P＜0.05）；血尿的发生率在IC介导组最高，与非免疫介导组或C3G组比较均有显著性差异（95.7%vs37.5%,95.7%vs70.0%,P值均＜0.05）；各组间在性别、水肿的发生率、24h尿蛋白定量和血清肌酐水平比较的差异均无统计学意义（P值均＞0.05）。血清补体水平仅在IC介导、MIg相关和C3G等三组间进行了比较，结果显示：C3G组血清C3水平降低最明显，与IC介导组或MIg相关组比较均有显著性差异（0.28±0.21g/Lvs0.60±0.26g/L,0.28±0.21g/Lvs0.72±0.25g/L,P值均＜0.05）；而C3G组的血清C4水平基本正常，与IC介导组比较有显著性差异（0.22±0.09g/Lvs0.13±0.08g/L,P＜0.05）。
2、12例特发性MPGN的临床病理特征
（1）特发性MPGN12例，平均年龄54.7岁，占同期肾活检总数的0.12%。诊断时，所有12例患者均有血尿，而肾病范围蛋白尿、高血压和肾功能不全的发生率分别为66.7%、75.0%和50.0%，低C3血症和低C4血症的发生率分别为66.7%和16.7%。
（2）病理表现：在12例患者中，重度肾小球硬化占8.3%，新月体比例在20%以上和中重度肾小管间质病变均占16.7%。免疫荧光检查以IgG沉积为主，占100.0%，其次是补体C3和C1q，分别占83.3%和83.3%。电镜检查以Ⅰ型为主，占75.0%。
（3）随访情况：12例特发性MPGN中，6例失访，另6例随访中位数为7.5月。至随访结束时，血肌酐翻倍2例，进展为终末期肾病（ESRD）1例，二者合计占随访总例数的50.0%。
结论：
（1）在温州地区特发性MPGN的患病率极低，大部分MPGN样病变病例存在继发性病因，最常见为免疫复合物介导的MPGN，主要的继发性病因是SLE和HBV感染。
（2）改良免疫荧光分类法可更好地认识MPGN样病变的发病机制和有助于其病因鉴别。
（3）MPGN样病变的病因鉴别必须结合免疫病理、超微病理和临床。